Stratégiai szemléletváltás a Marfan-szindrómás betegeken végzett aortagyök-rekonstrukciókban

Összefoglaló. Bevezetés: A Marfan-szindróma autoszomális domináns módon örökl?d?, szisztémás köt?szöveti betegség. hosszú távú túlélés szempontjából fontos a nagyérkatasztrófák megel?zése. Szívsebészeti szempontból legfontosabb elváltozás az aortagyök tágulata. Aortagyök-rekonstrukciós beavatkozásaink Bentall–DeBono-, David I. és módosított Yacoub-m?tétek, melyek mind preventív jelleggel, dissectio esetén jó eredménnyel végezhet?k. Célkit?zés: marfanos betegeknél eltér? technikával végzett aortagyök-rekonstrukciós m?téteink összehasonlítása. Módszer: Semmelweis Egyetem Városmajori Szív- Érgyógyászati Klinikáján 1993 2020 között Marfan-szindrómásoknál elvégzett Yacoub-féle aortagyök-rekonstrukciókat elemeztük. m?tét szerinti csoportok életkora beavatkozás idején 29,69 (21,98–41,25) év, 29,15 ± 11,99 év 35,29 14,14 volt, fenti sorrendben. Az adatok forrásául Magyar Marfan Regiszter szolgált. Eredmények: utánkövetési id? 132 81,04 hónap volt Bentall-, 76 27,77 David-, valamint 4,5 (0,75–11,75) Yacoub-m?tét esetén. David- Yacoub-beavatkozások gyakrabban voltak profilaktikusak, mint Bentall-operációk (p = 0,0153; p 0,0085). Bentall-m?téteknél ritkább primer esetleges kés?bbi elégtelenségéb?l fakadó reoperáció, David-operációknál (p<0,001). David-beavatkozásnál Bentall-m?téthez képest hosszabb cardiopulmonaris bypass 0,0013) aortalefogás ideje 0,0048), lépett fel korai posztoperatív szöv?dmény, Bentall-operációnál 0,0005; 0,0037). kés?i szöv?dmények tekintetében nem különböztek. Következtetés: Marfan-szindrómában leggyakrabban halált okozó szöv?dmény akut aortaruptura, illetve aortadissectio. Eredményeink alapján mindhárom profilaktikus m?téti típus jól reprodukálható végezhet? Marfan-szindrómában. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696–704. Summary. Introduction: syndrome is an autosomal dominant, systemic connective tissue disorder. Preventing vascular complications essential for long-term survival. Aortic dilation the main cardiac surgical manifestation. Bentall–DeBono, I and modified Yacoub aortic root reconstructions treat prevent dissections with great outcomes. Objective: Comparing results of in syndrome. Method: We analysed data operations performed at Heart Vascular Center, University between 2020. Ages groups time operation were 29.69 (21.98–41.25) years, 29.15 11.99 years 35.29 14.14 respectively. Data obtained from Hungarian Register Root Reconstruction Register. Results: Follow-up was 81.04 months Bentall, 27.77 4.5 (0.75–11.75) groups. prophylactic more frequently than Bentall ones 0.0153; 0.0085). Freedom reoperation after primary surgery insufficiency common procedure (p<0.001). Compared to surgeries required longer cardiopulmonary 0.0013) cross clamp 0.0048), early postoperative occurred Yacoub, 0.0005; 0.0037). Late survival did not differ among Conclusion: In syndrome, acute rupture dissection are contributors mortality. Based on our results, reproducible can be